난치질환 모야모야병의 증상
"모야모야병"은 뇌의 혈관이 막히면서 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등의 증상이 동반되는 질병으로, 주로 소아와 젊은 연령층에서 나타나며 발병 원인이 명확하지 않아 난치질환으로 분류됩니다. 이 질환에서 4세 미만의 소아 환자들이 간접문합술을 시행함으로써 뇌경색을 예방하고 생존율을 높일 수 있다는 연구 결과가 나왔습니다.
모야모야병 치료방법
모야모야병의 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 '직접 혈관 문합술'과 '간접 혈관 문합술'이 포함됩니다. 직접 혈관 문합술은 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 방법이며, 간접 혈관 문합술은 다른 부분의 혈관을 이용하여 뇌 표면에 신생혈관이 자라나도록 하는 방법입니다.
수술적 치료 중에서 가장 많이 시행되며 위험성이 적은 방법은 간접 혈관 문합술입니다. 이 방법은 뇌의 표면에 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 얹어 신생혈관이 안으로 자라날 수 있도록 유도합니다. 특히 모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 일반적으로 4~6주 간격으로 양쪽 모두에 수술을 시행합니다.
수술적 치료는 모야모야병의 심각한 증상을 완화시키기 위해 권장되며, 최근에는 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 우선적으로 수술하는 접근이 더 자주 채택되고 있습니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 것이 아니므로 신생혈관이 자라는 시간이 필요하며, 이러한 치료 방법을 통해 모야모야병 환자의 상태 개선과 증상 완화가 가능해집니다.
간접문합술 치료
서울대병원 소아신경외과 김승기 교수팀은 1988년부터 2020년까지 서울대어린이병원에서 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 결과, 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 우수함을 입증했습니다. 이러한 연구 결과는 모야모야병의 치료에 간접문합술이 높은 효과를 나타낸다는 것을 보여주었습니다.
간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술입니다. 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어린 이유로 수술 후 예후가 나빠질 수 있다는 우려가 있었으나, 이번 연구에서는 뇌의 특성을 고려한 간접문합술이 긍정적인 결과를 나타낸 것으로 확인되었습니다.
간접문합술의 효과
연구 결과에 따르면, 대상 환자 중 88%는 수술 후 신경기능이 크게 호전되었으며, 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 뇌전증이 완치되었습니다. 또한, 수술 후 증상을 동반한 뇌경색이 발생한 비율은 매우 낮아 전체적으로 간접문합술의 효과와 안전성을 입증하였습니다.
소아신경외과 김승기 교수는 "4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다"며 "적절한 진단과 수술적 치료가 효과적일 수 있다"고 말했습니다.
이 연구 결과는 모야모야병 환자들에게 간접문합술이 효과적인 치료 방법임을 보여주며, 질병에 대한 더 나은 이해와 치료법 발전에 기여하는 중요한 연구 결과입니다.
